三十歲的志明突然發現自己頸部有腫塊，「正電子掃描」顯示全身淋巴結脹大。淋巴結活檢確診「全身性間變性大細胞淋巴癌」（Systemic anaplastic large cell lymphoma），醫生處方化療藥物，反應良好。
「淋巴細胞」有多種，包括B、T及NK細胞。「淋巴癌」大多屬「B細胞」，「T或NK細胞淋巴癌」佔少數，其中包括罕見的「全身性間變性大細胞淋巴癌」。
「全身性間變性大細胞淋巴癌」患者一般年紀較輕，以男性為主，病徵主要是「淋巴結脹大」。病理方面，腫瘤可再細分為「ALK陽性」及「ALK陰性」兩種；「間變性淋巴癌激酶基因」（Anaplastic Lymphoma Kinase gene，ALK）基因易位，癌細胞即呈現ALK陽性反應，一般預後較佳。在顯微鏡下，癌細胞的「細胞核」 呈馬蹄形，「核仁」明顯可見，細胞膜表面有CD30蛋白，與「何傑金氏淋巴癌」相似，小心誤診。
治療「間變性大細胞淋巴癌」，可考慮用「CD30單克隆抗體」（Monoclonal antibody：Brentuximab vedotin），加上化療藥物「環磷酰胺」（Cyclophosphamide）、「多柔比星」（Doxorubicin）及「類固醇」。其他選擇還有CHEOP方案，包括「環磷酰胺」、「多柔比星」、「長春新鹼」（Vincristine）、「依托泊苷」（Etoposide）及「類固醇」。「Alk陰性」腫瘤預後較差，應及早考慮進行高劑量化療和自體血幹細胞移植。
接受一線化療後復發，可考慮重新使用「CD30單克隆抗體」，加上化療藥物「苯達莫司汀」（Bendamustine)；其他選擇還有「吉西他濱」（Gemcitabine）及「順鉑」（Cisplatin）等藥物。如腫瘤ALK呈陽性反應，可考慮使用常用於治療肺癌的「ALK抑制劑」（ALK inhibitors），包括「色瑞替尼」（ceritinib）及「色疏替尼」（crizotinib）；而治療「ALK陰性」腫瘤，則可選擇「普拉曲沙」（Pralatrexate）、「羅米地」（Romidepsin）或「貝林」（Belinostat）。
梁憲孫 養和醫院副院長
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