四十歲的陳先生因肺炎入院，接受抗生素治療後，情況稍微好轉；數天後病情卻又出現變化，出現嚴重貧血現象，白血球及血小板數量亦急跌。「骨髓活檢」（Bone marrow biopsy）顯示骨髓衰竭，嚴重影響造血功能。骨髓內的「巨噬細胞」原來的責任是「清道夫」，負責清理廢物；現卻變了質，竟然吞噬陳先生自己骨髓內的正常血細胞，包括紅血球、白血球及血小板，非常嚇人！醫生確診「吞噬性淋巴細胞組織細胞增生症」（Hemophagocytic lymphohistiocytosis），病情嚴重。此症的病因是患者體內免疫系統受到過度刺激，影響巨噬細胞功能；嬰兒到成年人皆可能受影響，死亡率甚高，可迅速奪命。
「吞噬性淋巴細胞組織細胞增生症」可影響患者全身多個器官，病情一般嚴重；除紅血球、白血球及血小板數量下降外，其他病徵包括發燒、肝脾腫大、皮疹、淋巴結腫大及神經系統受損，還有「血清鐵蛋白」水平 （Serum ferritin）大幅上升，肝功能異常。誘因可能是免疫失調，例如病毒感染、惡性腫瘤及風濕性疾病等毛病；兒童患者或有遺傳缺陷，容易誘發「吞噬性淋巴細胞組織細胞增生症」。
如患者的中央神經系統受影響，即需要接受「腰椎穿刺」（Lumbar puncture）檢查，分析「腦脊液」（Cerebrospinal fluid）；其他檢查包括「腦部磁共振掃描」（Magnetic resonance scan of brain）及「全身正電子發射斷層掃描」（PET/CT）掃描，查看是否有惡性腫瘤。
治療「吞噬性淋巴細胞組織細胞增生症」, 可使用化療藥物「依托泊苷」（Etoposide）及類固醇「地塞米松」（Dexamethasone）。中央神經受影響，可利用「腰穿」（Lumbar puncture），把化療藥物「甲氨蝶呤」（Methotrexate） 注射入「腦脊髓膜」內（Intrathecal injection），或可控制病情。其他支援治療包括輸入紅血球、血小板及「新鮮冷凍血漿」（Fresh frozen plasma）。患者極容易受感染，建議處方抗生素。個別患者或需要接受「異體血幹移植手術」（Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation），宜及早找尋「白血球血型」脗合的捐髓者，最理想是兄弟姊妹。
梁憲孫 養和醫院副院長
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