四十歲的陳太是一位家庭主婦，近日發現自己洗碗碟的時候，手指皮膚有變色現象。接觸冷水的時候，情況尤其嚴重；先變藍，然後轉白，再變紅，前後共三種顏色。醫生診斷為「雷諾現象」（Raynaud's phenomenon），最後確診「CREST綜合徵」（CREST syndrome），屬「系統性硬化症」（Systemic sclerosis） 的一種。
「系統性硬化症」乃「自體免疫系統疾病」，可分為「瀰漫性」及「皮膚性」兩大類；後者皮膚局部受影響，與「CREST綜合徵」有密切關係。
CREST的每一個字母代表一個病徵，包括「皮膚鈣沉澱病」（Calcinosis cutis），皮膚層沉積鈣化物，形成小硬塊。還有手指及腳趾的小動脈血管易有收縮現象 （Arterial spasm），引發「雷諾現象」，即CREST的第2個字母R。手指或腳趾皮膚遇冷，血管收縮 （Vasoconstriction），皮膚顏色因缺氧變藍，繼而因缺血 （Ischaemia） 而轉白，最後小血管恢復擴張 （Vasodilation），皮膚顏色變紅；全程三個階段，出現藍白紅三種顏色，鼻、耳及唇亦可能受影響。
CREST的第三個字母E是指「食道活動功能失調」（Esophageal dysmotility），吞嚥後食物卡在食道的中段或下段，引發胸痛或咳嗽，並有吞嚥困難的感覺 （Dysphagia）；病因是食道壁「平滑肌」（Smooth muscle） 出現萎縮現象 （Atrophy），甚至纖維化 （Fibrosis），患者吞固體食物前，需要多飲水。
第四個字母S是「手指硬化症」（Sclerodactyly），手指皮膚首先出現水腫及發炎現象；皮膚外基質繼而增加，然後「膠原蛋白」（Collagen） 大量沉積，最後導致手指皮膚逐漸收緊，甚至指尖出現「缺血性潰瘍」（Ischaemic ulcers）。
最後一個字母T是「毛細血管擴張」（Telangiectasia），主要影響面部及手掌皮膚，亦可能波及內器官黏膜 （Mucosa）。
CREST的其他併發症還包括「肺動脈高血壓」（Pulmonary hypertension），甚至「右心衰竭」（Right heart failure），又稱「肺心病」（Cor pulmonale）。
梁憲孫 養和醫院副院長
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