三十五歲的志明因發燒多天不退,並有喉痛現象,全身出現皮疹,詳細檢查未有發現病毒或細菌感染迹象。正電子掃描顯示志明全身淋巴結及脾臟脹大,初步懷疑志明患有淋巴癌;淋巴結活檢未有淋巴癌迹象,只見淋巴細胞出現異常活躍的增生現象。其他檢驗報告顯示「鐵蛋白」(Serum ferritin)水平大幅上升至過千倍,醫生懷疑志明患的是「成人斯蒂爾氏病」(Adult Still's disease)。
「成人斯蒂爾氏病」屬炎症疾病的一種,患者有發燒、咽炎、關節炎及淋巴結腫大等現象,皮膚可能同時出現「鮭魚色」(Salmon coloured)的皮疹。驗血檢驗顯示白細胞增多症,「鐵蛋白」上升至極高水平;其他「免疫指標」包括「抗核抗體」(Antinuclear antibody)及「類風濕因子」(Rheumatoid factor)一般陰性反應。 準確診斷「成人斯蒂爾氏病」並不容易,因沒有準確的單一檢查可以確診;因此必須排除其他相似疾病,包括傳染病(Infectious disease)、自身免疫性疾病(Autoimmune disease)及癌症。
風濕科醫生一般根據疾病活躍程度,決定治療方案,輕度患者可先單獨試用「非類固醇抗炎藥」(Non-steroidal anti-inflammatory drugs),例如「萘普生」(Naproxen)或「布洛芬」(Ibuprofen);其他病情較嚴重的患者或需要接受「類固醇」(Steroids)治療,其他選擇有「甲氨蝶呤」(Methotrexate)。情況極嚴重,可考慮用生物製劑,如Interleukin-1 receptor antagonist Anakinra、Interleukin-6 receptor antagonist Tocilizumab、Interleukin-1 beta antagonist Canakinumab及Rilonacept,其他選擇還包括「腫瘤壞死因子」抑制劑(Tumour necrotising factor inhibitors)如「英夫利昔單抗」(Infliximab),亦可考慮用「免疫球蛋白」(Immunoglobulin)、抗B細胞的「安妥昔單抗」(Rituximab)及「環孢素」(Cyclosporine)。
梁憲孫
養和醫院副院長
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