四十二歲的陳小姐從事美容行業，早前發現自己手腳麻木，手指無力，影響扣鈕及寫字，甚至用筷子也有困難，行路亦不太穩定；甚至面部、前額及眼窩皆出現變形現象，情況恐怖。掃描檢查發現陳小姐的頭部骨骼有「硬化性骨病變」（Sclerotic bone changes），引致骨頭變形。「電生理檢測」（Electrophysiological study）顯示陳小姐的神經線出現病變，進一步檢查確診「POEMS 綜合症」。
「POEMS 綜合症」屬罕見疾病，成因不明。患者體內「漿細胞」（Plasma cells）出現「單克隆增生」現象（Monoclonal proliferation），即單一「母細胞」產生大量新的「子細胞」；細胞分泌一種沒有正常功能的「免疫球蛋白」（Immunoglobulin），又稱「副蛋白」（Paraprotein），情況類似「漿細胞骨髓癌」（Plasma cell myeloma）及「澱粉樣變性」（Amyloidosis）的情況。
「POEMS」的每一個英文字母代表這怪病的某一個特殊病徵，包括「多發性神經線出現病變」（Polyneuropathy）、「肝脾及淋巴結腫大」（Organomegaly）、「內分泌失調」（Endocrinopathy）、「漿細胞單克隆增生」（Monoclonal plasma cell proliferation）及「膚色變黑及毛髮增生」（Skin changes）。
POEMS患者的其他病徵還包括「硬化性骨病變」、體內「血管內皮生長因子」（Vascular endothelial growth factor）水平上升及「全身水腫」（Anasarca）。眼球出現「視乳頭水腫」（Papilledema）現象，或影響視力。血液見「血小板增多」（Thrombocytosis）及「紅細胞增多」（Polycythaemia）的現象。部份POEMS患者或同時患有「卡斯爾曼病」（Castleman disease）；淋巴結出現典型的淋巴細胞及血管增生病變，「淋巴結活組織檢查」（Lymph node biopsy）有助確診。
治療POEMS的方法類似「漿細胞骨髓癌」，常用藥物包括「類固醇」（Steroids）、「美法崙」（Melphalan）及「來那度胺」（Lenalidomide），大劑量「美法崙」加「自體血幹細胞移植」（High dose melphalan and autologous peripheral blood stem cell transplant）亦非常有效。其他治療「漿細胞骨髓癌」的藥物亦可能有效對付POEMS，但某些藥物的副作用或影響神經線，如「硼替佐米」（Bortezomib）及「沙利度胺」（Thalidomide），必須小心使用。
梁憲孫 養和醫院副院長
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