五十五歲的陳先生在銀行工作，近日發現頸部有腫瘤，正電子掃描檢查顯示全身淋巴結脹大，口水腺及胰臟亦受影響；淋巴結活檢確診「免疫球蛋白G4相關疾病」（Immunoglobulin G-4 related disease or IgG-4 related disease），血液IgG-4水平大幅上升。陳先生接受類固醇及「利妥昔B細胞單抗」治療，病情很快受控。
「免疫球蛋白G4相關疾病」屬新病種， 病因不明，多影響中年男士；病理變化主要是淋巴細胞及漿細胞增生，並對IgG-4免疫檢測呈陽性反應。患者血液IgG-4水平大幅上升，全身器官皆可能受影響，脹大或見腫塊，尤其淋巴結。
「免疫球蛋白G4相關疾病」經常影響胰腺（Autoimmune pancreatitis）、膽管（Sclerosing cholangitis），口水腺 （Sclerosing sialadenitis）及淚腺（Chronic sclerosing dacryoadenitis），亦可能在眼眶部位出現腫塊（Orbital pseudotumor）。
與「免疫球蛋白G4相關疾病」有關的其他病症還包括「腹膜後纖維化」（Retroperitoneal fibrosis），可引致尿管閉塞 （Ureteric obstruction），令「腎盂積水」（Hydronephrosis），影響腎臟功能；又可能影響主動脈，引發「慢性硬化性主動脈炎」（Chronic sclerosing aortitis）。其他受影響器官還包括甲狀腺（Riedel's thyroiditis or Hashimoto thyroiditis）、肺（IgG4-related interstitial pneumonitis and pulmonary inflammatory pseudotumors）及腎臟（IgG4-related renal disease and tubulointerstitial nephritis）。
組織活檢（Tissue biopsy）及驗血可確診，有效治療包括類固醇（Steroids）及「利妥昔B細胞單抗」（Anti-B cell antibody, Rituximab）；療效一般理想，但仍有復發機會。
梁憲孫
養和醫院副院長
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