七十二歲的陳先生乃退休工程師,一向身體健康。近日陳先生皮膚有變化,全身出現紅疹,頸及腋下淋巴結同時脹大,並且間中有低燒現象。淋巴結活檢顯示罕見的「血管免疫母細胞性T細胞淋巴癌」(Angioimmunoblastic T cell lymphoma),屬「外周T細胞淋巴癌」(Peripheral T cell lymphoma)的一種,骨髓活檢亦有癌細胞的蹤迹。陳先生接受化療後,病情明顯好轉。
人體免疫系統的「淋巴細胞」(Lymphocytes)有多種,包括B、T及NK細胞。淋巴癌大多屬「B細胞淋巴癌」(B cell lymphoma),「T或NK細胞淋巴癌」(T or NK cell lymphoma)一般較為罕見,其中大多是「外周T細胞淋巴癌」;病徵包括「全身淋巴結腫大」(Generalized lymphadenopathy),其他可能受影響的器官包括肝、脾及骨髓等組織。病者容易有發熱、夜汗、皮膚痕癢及體重下降等情況,甚至有「嗜酸性粒細胞增多」(Eosinophilia)現象。如骨髓出現「噬血細胞增多症」(Hemophagocytosis),可引致紅血球、白血球及血小板數量大幅減少,屬高危情況;病人易受感染,出血難止。
「正電子掃描」(Positron Emission Tomography)有助評估淋巴癌的擴散範圍,「骨髓穿刺」(Bone marrow biopsy)檢查則可查看骨髓有否受癌細胞影響。準確「病理診斷」(Pathological diagnosis)非常重要,有助選擇最佳治療方案。部份「B細胞淋巴癌」在顯微鏡下有大量T細胞聚集(T cell rich B cell lymphoma),容易誤診為「T細胞淋巴癌」;「何傑金氏淋巴癌」(Hodgkin lymphoma)的病理變化亦與「T細胞淋巴癌」相似,容易混淆。
相對「B細胞淋巴癌」,「外周T細胞淋巴癌」一般「預後」(Prognosis)一般較差;治療「外周T細胞淋巴癌」的主要方法乃化療,但緩解後容易再復發,存活率亦欠理想。傳統治療「T細胞淋巴癌」的化療藥物包括:「多柔比星」、「長春新鹼」、「環磷酰胺」及「潑尼松龍」(Doxorubicin, Vincristine, Cyclophosphamide and Prednisolone),效果不太理想,有專家建議多加一種化療藥「依托泊苷」(Etoposide),或可增強療效。另類化療方案有SMILE,其中包含「類固醇」、「甲氨蝶呤」、「異環磷酰胺」,「L-天冬酰胺酶」及「依托泊苷」(Steroid, Methotrexate, Ifosfamide, L-Asparaginase and Etoposide)。
年輕患者可考慮用「自體或異體血幹細胞移植」(Autologous or allogeneic haematopoietic stem cell transplantation)作鞏固治療,可減復發率,增加治癒機會。
梁憲孫 養和醫院副院長
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