醫述醫術:罕見的脾臟腫瘤 - 梁憲孫

醫述醫術:罕見的脾臟腫瘤 - 梁憲孫

五十歲的陳太有定期驗身的習慣,身體一向健康;今次驗身卻發現血液淋巴球數目上升,脾臟脹大。正電子掃描確定陳太的脾臟大了一倍,並且有異常活動。骨髓活檢確診脾臟邊緣區B細胞淋巴癌(Splenic marginal zone B cell lymphoma)。

淋巴癌可分為何傑金氏淋巴癌(Hodgkin lymohoma)及非何傑金氏淋巴癌(Non-Hodgkin lymphoma)兩大類,其中非何傑金氏淋巴癌包括生長緩慢的低毒性淋巴癌(Low grade lymphoma),如邊緣區B細胞淋巴癌(Marginal zone B cell lymphoma),還有生長迅速的高毒性淋巴癌(High grade lymphoma),如瀰漫大B細胞淋巴癌(Diffuse large B cell lymphoma)。邊緣區B細胞淋巴癌亦有多種,除了陳太所患的脾臟邊緣區淋巴癌,還有病理相似的淋巴結邊緣區淋巴癌(Nodal marginal zone lymphoma)及淋巴結外邊緣區淋巴癌(Extranodal marginal zone lymphoma)。

脾臟本身極少患癌,脾臟邊緣區B細胞淋巴癌患者平均年齡約65歲,主要病徵乃脾臟腫大(Splenomegaly)及血液淋巴細胞數量增加(Lymphocytosis);脾臟脹大可引致血液內的紅血球、白血球及血小板數量減少(Hypersplenism)。癌細胞入侵骨髓,影響造血球功能,或令血球數量進一步下降。脾臟邊緣區淋巴癌患者的淋巴結一般較少受影響,與其他淋巴癌有異。

脾臟邊緣區淋巴癌屬低毒性淋巴腫瘤,癌細胞生長速度緩慢,病者一般沒有即時生命危險,因此並非所有患者都需要馬上接受治療。脾臟未見明顯脹大,患者未有貧血、血小板減少或白細胞數量下降現象,可選擇定期觀察,毋須即時接受治療;早用藥未必有好處,對患者的存活率沒有太大影響。另一方面,淋巴癌可能誘發自體免疫毛病(Autoimmune disease),如自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune haemolytic anaemia)或免疫性血小板減少症(Autoimmune thrombocytopenia);接受治療後,淋巴癌受控,自體免疫毛病可改善。

丙型肝炎病毒感染(Hepatitis C Virus Infection)與邊緣區淋巴癌有密切關係,治療丙型肝炎病毒感染,或可令淋巴癌自然消退。

治療脾臟邊緣區淋巴癌的首選方案乃抗B細胞單克隆抗體(Monoclonal antibody),如利妥昔單抗(Rituximab)或奧濱尤妥珠單抗(Obinutuzumab);亦可加入化療,如苯達莫司汀(Bendamustine)。脾臟脹大,早期淋巴癌未有擴散至淋巴結及骨髓,可考慮脾臟切除手術(Splenectomy),有助確診脾臟邊緣區淋巴癌,同時控制病情。低毒性淋巴癌有機會轉化成高毒性淋巴腫瘤,可迅速致命;確診後必須盡快接受治理,並必須加強化療力度。
梁憲孫 養和醫院副院長

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