醫述醫術:皮膚痕癢難耐 - 梁憲孫

醫述醫術:皮膚痕癢難耐 - 梁憲孫

五十歲的陳太患皮膚病多年,全身受影響,痕癢難耐,一直以為是「濕疹」(Eczema),日抓夜抓。近日皮膚病惡化,外用藥膏無效,「皮膚組織活檢」顯示「蕈狀肉芽腫」(Mycosis fungoides),屬「T細胞淋巴癌」的一種。陳太接受「紫外線照射治療」(Psoralen ultraviolet A, PUVA)後,病情明顯受控。

淋巴癌大多是「B細胞淋巴癌」(B cell lymphoma),「T細胞淋巴癌」(T cell lymphoma)較為少見,其中包括在華人社區極罕見的「蕈狀肉芽腫」(Mycosis fungoides)。

「蕈狀肉芽腫」(Mycosis fungoides)主要影響皮膚,晚期階段可擴散至體內其他器官組織,包括淋巴結、血液及骨髓;此病成因不明,有說可能與某些感染有關,誘發皮膚組織內的T淋巴細胞出現基因突變成癌。

「蕈狀肉芽腫」令患者皮膚奇癢無比,皮疹形態非常多變,包括「斑塊」(Plaques)、「腫瘤」(Tumours)、「紅皮」(Erythroderma)及「丘疹」(Papules),可能與其他皮膚病的形態相似,例如「濕疹」、「牛皮癬」(Psoriasis)及其他種類的「皮膚淋巴癌」(Skin lymphoma),小心誤診。

「蕈狀肉芽腫」屬慢性疾病,患者或受皮膚病困擾多年,方才求醫診治。「蕈狀肉芽腫」一般只影響皮膚,直至晚期始擴散至其他器官,包括淋巴結、肺、脾、肝、胃腸道、血液及骨髓等器官組織。

「皮膚活檢」有助確診,但不容易鑑別,建議由較具富經驗的病理醫生主理,避免誤診。在顯微鏡下,癌細胞見「腦狀細胞核」(Celebriform nucleus),主要影響「上真皮層」(Epidermotropism)及「毛囊」(Folliculopism)位置,形成「微膿瘍」(Microabscesses);基因測試有助診斷,癌細胞一般出現「克隆T細胞受體基因重排」(Clonal T cell receptor rearrangement),顯示腫瘤源自單一個T母細胞。

治療「蕈狀肉芽腫」,可先考慮針對皮膚的局部療法,包括類固醇、「氮芥」(Mechlorethamine)、「貝沙羅汀」(Bexarotene),咪䫿莫特(Imiquimod)、「電子束治療」(Electron beam therapy)及「紫外線照射」等方法,內用治療方案則包括「維甲酸」(Retinoids)、「干擾素」(Interferons),「組蛋白去乙酰化酶抑製劑」(Histone deacetylase inhibitors)、「甲氨蝶呤」(Methotrexate)、「CD30本妥昔單抗」(Brentuximab vedotin)及「羅米定辛」(Romidepsin)。年輕患者若病情嚴重,可考慮「異體血幹細胞移植」(Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation)。

梁憲孫 養和醫院副院長

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