【本報訊】不要忽視持續乾咳及氣喘等不適，或只當作是普通傷風感冒，小心是患上特發性肺纖維化的警號，即使中年亦有機會患病。呼吸系統科醫生指出，此病成因未明，患者因肺部不斷結疤成蜂巢狀，導致肺功能急劇下降，確診3年已有一半病人離世，近年病發率亦有上升情況；一般可透過肺部復康運動及藥物治療減慢惡化，終極治療則要等候肺部移植。
記者：嚴敏慧
特發性肺纖近年的病發率有上升趨勢，估計每10萬人就有6.8至16.3人患此病，患者以55至75歲人士為主，推算本港約有350至500名病人。
呼吸系統科專科醫生郭孝聰表示，醫學界尚未能完全破解肺纖的成因，有研究顯示其病發與重複性肺泡損傷有關，而多種纖維化因子影響下，肺纖維細胞會不正常增生，最終變成纖維化疤痕組織。
患者的肺部細支氣管會擴大及受損，肺泡亦會變形，並會出現蜂窩狀的囊性空氣空間。由於肺泡間纖維化，大幅降低氣體交換，減少氧氣進入血液，導致病人出現持續氣喘，嚴重的話，靜止時也會感到呼吸困難，病人亦可能出現手指頭凸起及腫起的「杵狀指」。
死亡率極高 吸煙者惡化快
郭指吸煙或有胃酸倒流的患者肺纖情況會較急劇惡化，長遠會出現不同併發症，如肺部感染、肺功能喪失，甚至肺動脈高壓致中風及心臟衰竭。特發性肺纖死亡率極高，患者5年存活率只有兩成多，較血癌、淋巴癌及大腸癌等高。
肺纖經常被誤認為肺結核、哮喘、慢阻肺病及傷風感冒，郭指X光及電腦掃描檢查可清楚分辨，前者會見到肺有網紋陰影，後者則見明顯蜂巢形狀，患者肺底會有如撕開魔術貼的聲音，醫生因而能確診。
特發性肺纖維化會令肺功能下跌，一旦僅餘兩成肺功能，病人需要長時間「聞氧氣」。肺纖其他治療包括肺部康復運動、藥物治療等，但全為紓緩性，未能減慢肺纖惡化，肺移植為病人一個出路，但要等到合適屍肺甚難。
香港藥學服務基金管理委員會成員兼藥劑師蘇曜華表示，去年3月在本港註冊的藥物「尼達尼布」，研究證實能減慢肺纖患者肺功能下降速度約50%，並可減低急性發病率68%，副作用則為腹瀉。
國際特發性肺纖治療已建議使用此藥進行治療，惟現時藥物並非在醫管局藥物名冊內，病人需自費每月1.9萬元藥費，並非人人可以負擔。
基金推出3年期的藥物資助計劃，病人首年用藥5個月可獲一個月額外免費藥，第2年每用藥3個月獲一個月免費藥，第3年則每用藥兩個月獲一個月免費藥。申請人需為香港永久居民，獲公立醫院發出自費藥物處方，並經財政審查方可獲批。
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