肺動脈高壓罕見 成因不明

肺動脈高壓罕見 成因不明

【本報訊】原發性肺動脈高壓是罕見疾病,葛量洪醫院心胸內科副顧問醫生黃加霖表示,根據外國統計,約每100萬人口當中,只有5至6宗個案。此病不但成因不明,而且藥物只能暫時降低肺部壓力,肺壓回升風險仍然很高,必須換肺才有望完全康復。
黃加霖指出,一般的肺動脈高壓成因,可以是長期血壓高、長期吸煙導致肺氣腫,或由睡眠窒息症引致。而原發性肺動脈高壓個案,除了約6%屬家族遺傳,其餘成因未明。

死亡率可達50%

患者的肺部動脈及血管不斷收窄,令肺部壓力上升,血液無法流通;同時,心臟因不斷用力嘗試把血液泵向肺部,會增心臟衰竭機率,及影響泵血功能,從而令肝、腎等器官衰竭。黃表示,假如患病兩年未醫,死亡率達一半;若期間有心臟發大、心跳過快情況,存活期更「以月計算」。
醫管局去年共施行9宗屍肺移植手術。近年較令港人深刻的求肺個案,為2015年的19歲少女勞美蘭,她同樣因為肺高壓而求肺,不過久候個多月後終告不治。政府其後成立器官捐贈推廣委員會,檢討器官捐贈機制,包括應否推行死後強制捐贈器官制度。
■記者于健民