醫述醫術:骨髓增生 - 梁憲孫

醫述醫術:骨髓增生 - 梁憲孫

骨髓負責造血,製造紅血球、白血球及血小板,「骨髓增生」(myeloproliferative disease or neoplasm)及「骨髓增生異常」(myelodysplastic syndrome) 同屬骨髓病,兩者病徵相似,同樣有機會轉化成「急性白血病」(acute leukaemia),容易混淆。
骨髓增生有多種病狀,包括「原發性紅細胞增多症」(polycythaemia rubra vera),紅血球數目大增,血紅素水平上升,影響血液循環,可誘發腦中風或心肌梗塞等血管疾病。原發性紅細胞增多症病者脾臟或會脹大,九成五患者JAK-2基因測試呈陽性反應,有助確診。不少其他疾病可引致「繼發性紅血球增多症」(secondary erythrocytosis),包括多種缺氧情況如心肺毛病。還有某些腫瘤如肝癌及腎癌,「紅血球生長激素」(erythromycin)分泌增加,刺激骨髓造紅血球。
抗血小板藥物如「亞士匹靈」(aspirin) 可預防血管阻塞,早期病人可單靠「放血」(venesection) 減少紅血球數量,有助紓緩病情,其他選擇有口服化療藥物「羥基脲」(hydroxyurea)或皮下注射干擾素。
骨髓增生又包括「原發性血小板增多症」(essential thrombocytosis),血小板數目上升,影響血液循環,同樣可以誘發腦中風或心肌梗塞等血管疾病。部份原發性血小板增多症病者脾臟脹大,但只有約五成患者JAK-2基因呈陽性反應。
不少其他疾病可引致「繼發性小板增多症」(secondary erythrocytosis),包括嚴重出血、缺血性貧血及類風濕關節炎等。繼發性小板增多病者需服用抗血小板藥物,例如亞士匹靈,預防血管阻塞。口服「羥基脲」或注射干擾素,可令血小板下降。
骨髓增生亦包括「原發性骨髓纖維化」,病者或之前曾患「原發性紅血球或血小板增多症」,五成患者JAK-2基因呈陽性反應。纖維化令骨髓功能逐漸衰竭,紅血球、白血球及血小板數量全線下降。患者脾臟極度脹大,引致不適。病情嚴重,可考慮服用「JAK-2 抑制劑」,例如Ruxolitinib。
梁憲孫 養和醫院副院長

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