地中海貧血症(簡稱「地貧」)是遺傳性的血液病,此病因流行於地中海、中東及東南亞一帶而命名。地貧基因攜帶者的紅血球會缺少某種珠蛋白鏈,不能有效地製造血紅蛋白,紅血球體積比正常小。
患者勿吃高鐵質食物
珠蛋白鏈可分為甲、乙型,現時本港分別有15萬甲型和41萬乙型地貧基因的攜帶者。如父母只有一人帶有地貧基因,其子女並不會患上重型地貧,但仍有一半機會遺傳地貧基因。如父母二人均帶有同一類型地貧基因,其子女則有四分一機會患上重型地貧,長期出現溶血性貧血現象。
甲型或乙型基因攜帶地貧者的健康並無問題,日後亦不會變為重型地貧患者。患有甲型重型地貧的胎兒多會死於腹中;即使嬰兒出生後,也會因心臟衰竭和全身水腫而死亡。同時,孕婦可能會出現併發症,所以醫生會建議此類孕婦終止懷孕。
本港目前約有300名重型地貧患者,此類患者病情則較為嚴重,他們於幼童期病發,需定期接受輸血及除鐵藥物治療,亦可考慮用骨髓或臍血移植根治此病,但手術會有一定風險。
地貧患者應避免進食鐵質含量高的食物,如海草、動物血液及肝臟等;宜多食含有豐富葉酸的食物及多喝茶。市民在結婚前或計劃生育前應先接受身體檢查,透過驗血可檢查自己有否患地貧;婦女應在懷孕初期接受產前檢查,確保嬰兒及自己的健康。
撰文:香港大學李嘉誠醫學院兒童及青少年科學系名譽臨床副教授夏修賢醫生