【本報訊】地中海貧血症是常見的基因遺傳疾病之一，重型地貧患者更要定期輸血及接受去除鐵質治療續命。現時患者可獲醫院管理局免費提供第一或第二線去鐵藥物，直至出現嚴重副作用才可獲提供第三線藥物，有治療地貧的專家指，現時常用的去鐵藥會影響骨骼生長或降低免疫力，故建議當局為年幼患者提供副作用較輕微的第三線藥物。 記者：梁瑞琼
地中海貧血兒童基金董事兼瑪麗醫院兒童及青少年科顧問醫生夏修賢指，地中海貧血症是常見的遺傳疾病，重型地貧患者因嚴重缺乏正常的血紅蛋白，令紅血球帶氧氣功能變差，患者須每月到醫院輸血，當身體分解紅血球後會產生大量鐵質，並累積在心臟、胰臟及內分泌系統等，引致心臟衰竭、發育不良及糖尿病等，故患者需持續服食去鐵藥。
要忍受旁人奇異眼光
醫管局藥物名冊中現有三種去鐵藥物，包括第一線「去鐵胺」、第二線「去鐵酮」及第三線「地拉羅司」。夏修賢指，去鐵胺為皮下注射藥物，會影響骨骼生長，令患者身材矮小，並會導致骨枯及皮膚硬化；去鐵酮為口服藥物，能有效去除心臟的鐵質及改善心臟功能，但5%使用者會出現白血球量降低的嚴重副作用；三年前面世的地拉羅司同為口服藥，副作用為較輕微的皮疹及腸胃不適。
湘渝是重型地貧患者，1歲開始接受輸血，並要接受一星期五次、每次12小時的除鐵藥物注射治療，副作用也相繼出現，如骨骼變形、骨架闊大、骨質疏鬆及「O」形腳等。已20歲的她身高只有130多厘米，因不符合資格使用地拉羅司，正接受第一及第二線去鐵藥混合治療。她說，身材矮小不但影響求職及工作，更經常要忍受旁人的奇異眼光，故希望當局關注年幼地貧患者的用藥問題。
若自費每月需逾二萬
本港有逾300名重型地貧患者，大部份未能負擔每月自費二萬多元使用副作用較少的地拉羅司，現時只有數名符合資格者獲醫管局免費提供此藥。夏修賢建議當局考慮為10歲以下，或心臟積聚較少鐵質的病人免費提供地拉羅司，避免兒童患者因使用去鐵胺而影響骨骼發育，也減低成年患者因使用去鐵酮而出現白血球偏低的問題。