【本報訊】本港有近400名重型地中海貧血（簡稱重型地貧）患者，他們因為要經常輸血，導致鐵質大量積聚在身體，不但增加心臟衰竭風險，更易受細菌感染。香港大學一項最新研究發現，患者使用新一代口服除鐵藥物，可大大減低心臟血管硬化的風險，也可以避免因感染克雷伯士氏桿菌，引發肺炎或皮膚嚴重潰爛壞死。 記者：鍾麗霞
港大醫學院兒童及青少年科學系副教授陳志峰表示，全球估計有10萬名重型地貧患者，本港則有近400人；雖然接受骨髓或臍帶血移植，約八成患者可獲根治，但因很難找到合適的捐贈者，故大部份患者需依賴定期輸血維持生命。惟每次輸血多餘的鐵質也會同時積聚在體內，產生毒素，過多鐵質會損害肝臟、心臟及引發內分泌疾病，英國數字顯示約七成地貧患者是死於心臟衰竭。
醫管局列專用藥物
傳統的除鐵針治療每次注射時間長達10至12小時，降低患者的依從性，增加鐵質積聚風險。港大兒童及青少年科學系教授張耀輝一項研究，有19名16至30歲重型地貧患者參加，了解新一代口服除鐵藥地拉羅司（Deferasirox）對改善患者心臟功能的效用，研究以17名健康正常人士的心臟功能作對比。
結果發現患者服藥一年後，心臟動脈硬化的程度下降近30%，彈性更恢復至接近健康人士；患者肱動脈（前臂血管）的擴張幅度也上升三倍至9.8%，已達至血管的健康擴張幅度，顯示新藥對改善心臟血管健康有正面作用。新藥需每日服食一次，由於醫院管理局將此藥列為專用藥物，每月藥費需14,200至17,800元。
有助減低細菌感染
細菌感染也是導致地貧患者死亡的元凶之一，亞洲地貧患者則較易感染以體內過剩鐵質作食物的克雷伯士氏桿菌，港大另一項研究發現使用除鐵針會促進此菌生長，口服藥物則沒有此問題，而患者積聚的鐵質越少，感染風險則可降低。
今年20多歲的地貧患者子軒，因經常不定時工作，未能按時注射除鐵針，導致鐵質長期處於高水平，一度因心臟衰竭要入院接受深切治療；今年4月底克雷伯士氏桿菌更入侵他的左前臂，導致大片皮膚壞死，需接受11次手術才將壞死組織清除，傷口雖然已逐步康復，但左手的活動能力已受影響。他表示希望可轉用較方便的新一代口服藥物，但因費用高昂難以負擔，最好能獲政府資助。
