重型地貧患者 鐵質積聚易心臟衰竭新除鐵藥改善心功能

重型地貧患者 鐵質積聚易心臟衰竭
新除鐵藥改善心功能

【本報訊】本港有近400名重型地中海貧血(簡稱重型地貧)患者,他們因為要經常輸血,導致鐵質大量積聚在身體,不但增加心臟衰竭風險,更易受細菌感染。香港大學一項最新研究發現,患者使用新一代口服除鐵藥物,可大大減低心臟血管硬化的風險,也可以避免因感染克雷伯士氏桿菌,引發肺炎或皮膚嚴重潰爛壞死。 記者:鍾麗霞

港大醫學院兒童及青少年科學系副教授陳志峰表示,全球估計有10萬名重型地貧患者,本港則有近400人;雖然接受骨髓或臍帶血移植,約八成患者可獲根治,但因很難找到合適的捐贈者,故大部份患者需依賴定期輸血維持生命。惟每次輸血多餘的鐵質也會同時積聚在體內,產生毒素,過多鐵質會損害肝臟、心臟及引發內分泌疾病,英國數字顯示約七成地貧患者是死於心臟衰竭。

醫管局列專用藥物

傳統的除鐵針治療每次注射時間長達10至12小時,降低患者的依從性,增加鐵質積聚風險。港大兒童及青少年科學系教授張耀輝一項研究,有19名16至30歲重型地貧患者參加,了解新一代口服除鐵藥地拉羅司(Deferasirox)對改善患者心臟功能的效用,研究以17名健康正常人士的心臟功能作對比。
結果發現患者服藥一年後,心臟動脈硬化的程度下降近30%,彈性更恢復至接近健康人士;患者肱動脈(前臂血管)的擴張幅度也上升三倍至9.8%,已達至血管的健康擴張幅度,顯示新藥對改善心臟血管健康有正面作用。新藥需每日服食一次,由於醫院管理局將此藥列為專用藥物,每月藥費需14,200至17,800元。

克雷伯士氏桿菌

有助減低細菌感染

細菌感染也是導致地貧患者死亡的元凶之一,亞洲地貧患者則較易感染以體內過剩鐵質作食物的克雷伯士氏桿菌,港大另一項研究發現使用除鐵針會促進此菌生長,口服藥物則沒有此問題,而患者積聚的鐵質越少,感染風險則可降低。
今年20多歲的地貧患者子軒,因經常不定時工作,未能按時注射除鐵針,導致鐵質長期處於高水平,一度因心臟衰竭要入院接受深切治療;今年4月底克雷伯士氏桿菌更入侵他的左前臂,導致大片皮膚壞死,需接受11次手術才將壞死組織清除,傷口雖然已逐步康復,但左手的活動能力已受影響。他表示希望可轉用較方便的新一代口服藥物,但因費用高昂難以負擔,最好能獲政府資助。

子軒的左前臂接受多次手術後,變得較右前臂瘦弱。
地中海貧血兒童基金提供圖片