【本報訊】本港約有四百名重型地中海貧血症患者，他們因鐵質積聚在身體，因鐵中毒死亡的機率較高，醫學界估計當中約七成患者更是死於心臟衰竭，現時已可利用磁力共振造影技術評估患者心臟鐵積聚情況，以及接受除鐵治療的成效。美國一項有本港患者參與的研究發現，新一代口服除鐵藥物能有效減低患者心臟的鐵量，降低死亡風險。
治療地中海貧血症
研究地中海貧血症專家、倫敦皇家布普頓醫院心臟科教授DudleyPennell指出，地中海貧血症是遺傳疾病，患者由父母遺傳了相關基因，令血紅蛋白下降，引致面色蒼白、肝脾發大等症狀，多餘的鐵質更會積聚在心臟、肝、胰等器官，引致衰竭。
DudleyPennell又指出，約七成患者最終因心臟衰竭死亡，死亡年齡中位數為35歲，以往患者要在發病或死亡後才能確診，近年則可利用磁力共振造影技術，量度心肌訊號（T2值），以評估心臟鐵存量，正常人的T2值為40毫秒，但地貧患者多低於10毫秒，顯示心臟衰竭風險較高。
骨髓移植可治療地中海貧血症，但現時患者多以輸血、服食除鐵藥、皮下注射除鐵藥，以及使用新一代口服除鐵藥物（Deferasirox）控制病情。
減心衰竭死亡風險
美國一項研究比較了114名有心鐵沉積的患者服用藥物後情況，當中包括本港患者，發現近七成服用新藥者的T2值均有上升，血清鐵蛋白水平明顯下降，只有4名患者因副作用停止治療。
DudleyPennell表示，新一代除鐵藥會與心臟細胞內的鐵質結合，並將之帶離心臟，有助身體將多餘鐵質排出體外，配合磁力共振檢查，有助及早識別及評估患者病情，從而接受合適的治療，減低心臟衰竭死亡風險。