病因未明 無藥可醫<br>200港人患運動神經元病

病因未明 無藥可醫
200港人患運動神經元病

【本報訊】世上真是有如此可怕的疾病──患者的聽覺、視覺、嗅覺、味覺正常,思維清晰,只是想動一根指頭,咳一口痰都無能為力;一半病人更會在病發三年內死亡,死亡率達百分之一百,此病名為「運動神經元病」。

男性較易患病
根據二○○二年,香港及九龍七間醫院的統計,現時約有二百至三百人患有此病,男性患病機會較高,男女比例為一點七二比一,每年有四十個新症,約有三分之一,即過百人是後期病人;英國著名科學家霍金是奇迹地仍然生存着的患者之一。
東華醫院顧問醫生李常威表示,病者多是在中年或老年發病,但本港最年輕的病者只有二十八歲,「唔係好多人重視呢個病,因為(此病)死得快。」

初期肌肉退化
他解釋,此病是腦內科疾病,病者的大腦、腦幹及脊髓前角細胞同時或局部壞死,引致肌肉退化、萎縮、無力及不規律顫動和抽搐,一萬人中就有一人染病;除半成至一成人與遺傳有關外,其餘病因未明。
最新理論認為,一種名為谷胺酸的胺基酸分泌過多而過份刺激肌肉運動神經,令細胞死亡,亦有科學家認為是重金屬或環境毒害致病。
患者初期會出現肌肉退化,其後會影響食道、呼吸系統;繼而失去說話、呼吸及咳嗽的能力,接着導致呼吸衰竭或肺炎。此病暫時無藥可醫,只能靠藥物減慢惡化程度。

培訓病患家屬
東華三院最近獲由「廖寶珊/廖烈忠醫生運動神經元病捐贈基金」資助成立治療部,在內科病科有四張病床,並設有氣墊床、電動遙控吊機、胃喉餵食、呼吸機、能靠眼部活動啟動的電視,提高患者的住院生活質素;以及培訓病患家屬。